当一位漂亮文静的姑娘与妈妈一起出现在广州市第一人民医院风湿免疫内科病房时，当班护士惊讶地问：“你是雨欣吗?......啊，真的认不出来了，雨欣原来这么漂亮。”是啊，有谁想到眼前这位扎着马尾辫的漂亮姑娘，三个月前病得奄奄一息，医院接受长达两个月的抢救呢。医生和护士都不会忘记这位姑娘刚刚送来风湿科的情景……

5个月前，雨欣(化名)因为发热、关节痛和面部起皮疹在当地医院就诊，检查确诊系统性红斑狼疮，使用了激素和免疫抑制剂治疗，发热消退，关节痛好转，面上的皮疹也消失了，出院时医生吩咐继续吃药治疗。服了一个月的药物，家人感觉她的病好多了，又开始担心起药物的副作用了，听说长期服激素和免疫剂副作用很大，于是把所有的药物停了，在一位游医那里开些中药治疗。没过多久，雨欣的病又犯了，而且这次病情进展很快，出现全身浮肿，腹胀，腹痛，呕吐，抽搐，神智淡漠……被送到广州市第一人民医院风湿科治疗，经检查确诊为“爆发型系统性红斑狼疮”，由于停药，导致病变累及脑、肾脏、心脏、消化系统和血液系统，出现癫痫、肾功能不全、心衰、严重的顽固性麻痹性肠梗阻、急性胰腺炎、血小板减少和败血症等，病情极度危重，家属曾一度想放弃，但最终经过医护人员两个月的积极抢救和精心护理，雨欣的病情逐渐恢复好转。

在风湿科经常会碰到这种因为不恰当停药或自行调整药物而导致病情加重的患者。有的患者是因为不认识到疾病的严重性，有的是担心药物的副作用，有的是丧失治疗信心，或误信一些所谓“根治”的方法等等。其实，系统性红斑狼疮是一种病因未明的、自身免疫介导的、炎症性结缔组织病，由于本病的病因和发病机制尚未明确，临床表现变化多端，容易出现多系统、多器官受损，甚至生命危险，因而属于难治性的自身免疫病。但是，随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，激素、免疫抑制剂和抗疟药等的合理应用，大部分病人的病情可以得到很好的控制，可以正常的工作生活，甚至妊娠生育。有效诱导疾病缓解和长期随访治疗是预防复发和疾病恶化的关键。

警惕红斑狼疮的早期表现

系统性红斑狼疮好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性红斑狼疮的男女之比约为1：3，在我国的患病率约为70/10万人。系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。遗传因素和体液微环境提供了红斑狼疮的易感背景，但是疾病的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺激有关。其中，感染是重要影响因素之一;有毒物质的刺激包括某些药物等，可调节细胞反应性和自身抗原的免疫原性;紫外线照射等物理因素可导致皮肤细胞损伤，产生有免疫原性的物质。

系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。常见表现有：皮疹，尤其是面部出现红斑，日光和紫外光照射能使皮肤症状加重，可出现口腔溃疡，脱发，关节肿痛;半数病人有肾脏损害，出现颜面部和下肢浮肿，小便检查有蛋白尿、血尿;部分病人有贫血、白细胞减少和血小板减少;严重的可出现严重的心、肺和神经系统的损害。

当你出现以下症状时，要警惕系统性红斑狼疮，例如：原因不明的发热;不能用其他疾病解释的皮疹;反复发作的关节痛或关节炎;出现胸膜炎或心包炎;手指肿胀，预泠时变白变紫(即雷诺现象);肾脏疾病或蛋白尿;血小板减少性或贫血;不明原因的习惯性流产;同时出现多个器官损害等等。

红斑狼疮治疗注意事项

系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病。因此，这个病的治疗是一个漫长而复杂的过程，病人一定要配合医生的治疗，千万不要擅自加减，自行停药更是危险，就如前面介绍的患者，不恰当的停药险些造成不可挽回的后果。患者在治疗过程中一定要有耐心，何时减量、可否停药等，每个病人不同，有脏器损害的患者3到5年的治疗是基本，不少病人需要更长时间地用小剂量药物维持(有的甚至终生用药)。

激素是红斑狼疮的基础用药，治疗方案和剂量必须个体化，不同病人、不同阶段，用药、用法及用量不同。在病情急重时须大剂量冲击治疗，病情平稳后应选择最小的剂量维持治疗。虽然激素是基础治疗，但不是唯一用药，许多需要联合免疫抑制剂治疗，尤其是有脏器损害的病人，更要靠免疫抑制剂来控制病情，免疫抑制剂还可以协助减少激素的药量，避免长期服大剂量激素所产生的副作用。医生会根据患者的病情、年龄、是否生育等选择合适的免疫抑制剂。

很多患者都十分关注疾病是否可以完全治愈，希望彻底去除病根，甚至为了一些所谓的“断根”方法放弃规范的治疗。其实，系统性红斑狼疮患者的预后与多种因素有关，包括重要脏器是否受累及其损伤程度、药物治疗的种类及时机，患者的依从性等。许多患者经过有效的治疗诱导疾病缓解，并巩固维持，是完全可以控制的，使得红斑狼疮的症状消失，血常规、尿常规、血沉、补体等化验项目正常，一些自身免疫抗体水平降低甚至转阴，患者可以和正常人一样工作生活、结婚生育，达到临床治愈的效果。当然，这并不是大家所谓的去根。红斑狼疮可以因疾病未稳定，或者过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而复发或加重，这也是红斑狼疮患者要接受较长时间治疗的原因。部分病人经过治疗，病情确实达到临床完全缓解，也可以停药，但需要有经验的专科医生判断，一般先停激素，最后停免疫抑制剂等。

妊娠生育选择时机

系统性红斑狼疮患者能否怀孕?何时怀孕?是大家普遍关心的问题。因为在过去，红斑狼疮患者要绝对避孕，妊娠生育是禁忌症。妊娠生育对红斑狼疮确有不利影响，妊娠过程中会出现性激素的变化，尤其是雌激素、泌乳素水平的升高，使机体免疫反应持续增强。另一方面，妊娠期间由于胎儿代谢的需要，病人的心、肾负担加重，处于一种应激状态，是引起狼疮复发的又一个因素。红斑狼疮对胎儿也有影响，主要表现为异常妊娠，例如流产、早产、胎儿宫内营养不良等。其次，如果患者仍然需要较大剂量的药物治疗，药物对胎儿的正常发育可能也会影响。从上述两方面来看，红斑狼疮与妊娠相互影响，使得狼疮患者妊娠生育存在一定的风险。

但随着医疗水平的提高， 红斑狼疮疾病的有效治疗，红斑狼疮妊娠生育的成功率已大大提高。让红斑狼疮病人与健康人一样生活和生儿育女，提高生活素质是我们专科医生的目标。确保妊娠生育顺利的前提是病情控制稳定，因此要选择合适的时机，一般认为达到以下条件可以考虑妊娠：(1)经正规治疗，病情缓解至少1年以上。(2)用于维持治疗的药物剂量很少(泼尼松≤10mg/d)。(3)无红斑狼疮所致的严重器官病变。(4)停用免疫抑制剂及其他可能影响胎儿发育的药物。一句话，病情控制越稳定，风险越少。此外，有部分患者过分担心药物对胎儿的影响，在怀孕前或怀孕期间自行停掉所有的药物，导致病情复发，这种做法也是不足取的。建议红斑狼疮病人在专科医生的指导下，选择合适的时机怀孕和合适的药物治疗。

还有的患者担心红斑狼疮会不会遗传。红斑狼疮发病是综合各种因素的结果，受遗传、环境、感染、内分泌和自身免疫等因素影响。这个病只能称为有遗传倾向，而不能称为遗传病。大多数患者的宝宝是健康活泼的。

狼疮患者生活保健常识

得了这种病，有的人会消沉，丧失治疗信心，而过度抑郁和忧愁会打乱人体的免疫机能，对康复不利，因此保持乐观的心态最重要。患者既要充分认识到本病的长期性、复杂性，又要树立信心，积极配合医师进行治疗。

饮食宜清淡，低盐，低脂肪，高蛋白。多进食富含钙和维生素D的食物，补充足量的蛋白质和维生素。某些食物，如含补骨脂素的芹菜、无花果，含联胺基团的蘑菇、烟薰食物，含L—刀豆素的豆荚等可诱发光过敏和病情加重，应尽量少吃。避免大量进食含雌激素的补品，如蜂皇浆、雪蛤等。避免进食一些辛辣、煎、炸、高脂、油腻食物，以免加重胃肠道刺激反应。

避免晒太阳和紫外线照射。约40%的患者有光过敏，太阳光中的紫外线可诱发疾病。所以，居室内应有窗帘遮光，在户外活动时，戴宽边帽或遮阳伞，穿长袖衣裤，减少紫外线直接照射。避免使用化妆品，某些化妆品含化学试剂，尤其带芳香胺的化学物质，可以诱发狼疮。尽量少染发或纹眉等。避免服用诱发SLE的药物，如：雌激素、避孕药品、磺胺类、肼苯哒嗪等。

防治感染，因为感染是诱发红斑狼疮复发的主要因素。因此，患者要注意避免受凉，随气温变化适时增减衣服， 保暖，防寒冷、潮湿刺激。在感冒流行期间减少去公共场所的次数。适当进行力所能及的锻炼，增强体质。

还有，系统治疗和长期随访非常重要，是预防复发的关键。正如有专家总结，红斑狼疮患者要坚持“五要”和“五不要”。“五要”指“要听从医嘱，要充分休息，要精神愉快，要合理饮食，要定期复查”。“五不要”指“不要乱用药，不要过度劳累，不要阳光曝晒，不要道听途说，不要突然停药”。