核心提示：脱色性色素失禁症 脱色性色素失禁症(incontinentia pigmenti achromians)是一种显性遗传性皮肤病。
脱色性色素失禁症(incontinentia pigmenti achromians)是一种显性遗传性皮肤病。
诊断要点：
1. 幼年发病。
2. 躯干四肢出现形状奇特的线状斑，持续多年不退。3. 组织病理示表皮基底层黑素颗粒减少，黑素细胞缩小，DOPA反应减弱，真皮内无炎性细胞和噬黑素细胞。
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