也有学者提出PPGSS可能是不同病毒感染的非特异性表现[5]，除PVB19外，

及春季，但一年四季均可出现.大多数病例，主要通过呼吸道传播.在病毒血症期，PVB19通过鼻及口腔分泌物排出，故患者在发疹前就可能具有传染性，极少的病例可能通过血制品和骨髓传染.

其首报的5例病人恢复期的冰冻血清中发现抗PVB19的IgM抗体，因此PPGSS被

一些研究者观察到PVB19感染与系统性红斑狼疮(SLE)可能有关，两者临

肿和红斑，边缘有融合的红色1mm~3mm扁平丘疹，伴有紫癜，皮损可扩展至腕

它类型的病毒，对该病有了进一步的认识.现就该病的一些研究进展作一综述.

PVB19感染也可能与部分血管炎及结缔组织病有关.正常人群感染后只需对症处

PVB19可能是一些皮肤和系统疾病的病因[4]，包括传染性红斑，一些免疫缺陷

可见表皮角化不全，棘细胞层增厚，细胞间水肿，基底层细胞坏死或液化变性.真皮及血管周围淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润.个别病例尚有出血及血管炎改变.并发血管炎时，免疫组化染色可见IgM，IgA，C3血管壁沉积，使用抗PVB19抗体染色，显示病毒颗粒沉积于血管壁，汗腺导管和角质细胞等[20].

是红细胞糖苷酯，具有高度嗜干红细胞性，`因而被分为红细胞病毒类，而且仅在

还包括麻疹病毒[7，8]，萨奇病毒B6[9]，巨细胞病毒[10]，E—B病毒[11]，人类疱疹病

一些系统性疾病的发生被认为与PVB19感染有关，是其原因还是诱发因素，或偶然巧合尚不清楚，与之相关的疾病有血管病和类风湿性病等.血管性疾病包括血管痉挛，白细胞碎裂性血管炎，巨细胞动脉炎，多动脉炎性结节，Wegener氏肉芽肿.PVB19感染期间可发生白细胞碎裂性血管炎，而儿童和成人过敏性紫癜病例多与急性感染有联系[17，18] .

清流行病学研究发现，SLE活动期病人与疾病已控制者未发现差异，提示细小病毒可能仅作为SLE发病的许多诱因之一. 系统性硬皮病患者与疾病已控制者，骨髓活检均可发现PVB19 DNA明显增加.在 两例皮肌炎皮肤活检标本中，通过PCR发现PVB19基因组，提示PVB19可能参与皮肌炎与硬皮病的发病机制.

摘要 丘疹紫癜性"手套和短袜"样综合征(PPGSS)是近来发现的皮肤病，细小病毒(PVB19)感染被认为是主要病因.其感染还与一些系统性疾病的发生有关;易感人群包括孕妇，免疫抑制患者，各型慢性溶血性贫血患者.对免疫功能正常的健康个体，治疗只需对症处理，而对免疫功能低下的病人，有高危并发症时，可静脉使用大剂量免疫球蛋白.

能导致严重并发症.因PVB19有亲干红细胞性，一些红细胞存活时间缩短的个体

及踝部，呈手套及短袜状分布，两周内消退，故称丘疹紫癜性"手套和短袜"样综合

DNA.电镜可能发现皮损中的病毒颗粒，所有这些技术目前仅限于研究使用.

可见有皮疹，伴轻度瘙痒和疼痛.口腔粘膜可有红斑，紫癜，颊粘膜糜烂，咽炎，

组织病理

关键词 丘疹紫癜性"手套和短袜"样综合征(PPGSS) 细小病毒B19 (PVB19)

丘疹紫癜性"手套和短袜"样综合征(PPGSS)主要是由于PVB19感染引起的疾

可能产生再障危象，如镰状红细胞贫血，地中海贫血，自身免疫性溶血性贫血和其它涉及红细胞损伤的患者，病人很少有发疹，临床表现为发热，贫血加重.这种危象多为一过性，大多数病人一周后恢复，但也可能发生死亡[12].HIV感染，器官移植，先天性免疫缺陷患者感染PVB19后易使病情复杂化，这些免疫抑制人群会发生慢性PVB19感染，导致顽固的红细胞溶解，使贫血，皮损时间延长，以及顽固性瘙痒[17].孕妇感染PVB后，胎儿受感染的可能性为30%，约有9%感染胎儿出现不良后果，如胎儿水肿，先天性贫血，死胎.胎儿感染后致死，或流产最可能发生在怀孕早期及中期，研究表明孕妇在9~20周感染流产率10%，20周后发生率则很少.孕妇接触感染者后，应进行抗PVB19的IgG，IgM血清学检测，并密切随访观察[4，5].

大部分人认为PPGSS由PVB19感染所致.Harms[2]等应用聚合酶链反应

床特征部分相似:发热，皮疹，血液学异常等，并且使SLE症状加重.然而，血

理.在特殊的易感人群中可引起严重的并发症，治疗时应咨询有关专家，协同

1990年Harms等[1]报告，5例急性自限性皮肤病患者，其特点为手，足轻度水

皮损可扩展至腕及踝部，呈手套及短袜样分布;少数病人肘，膝，臀和大腿内侧也

对免疫力正常个体，只需对症治疗.某些特殊群体，如孕妇，免疫抑制病人 和各种慢性溶血性贫血的患者，可能会出现严重系统受累，治疗时必须和感染科，产科，血液科等专科合作[4].部分免疫能力低下患者出现高危并发症时，可静脉使用大剂量免疫球蛋白[5]，有助于清除血液及骨髓中的病毒，使红细胞生成恢复正常，而治疗PVB19感染导致的贫血.对于潜在的或正暴露的易感人群，如有接触则应密切随访观察.PPGSS可能有传染性，应采用合适的隔离方法.

发疹前可有发热，不同程度的全身症状，如关节痛，肌痛，厌食，淋巴结炎，呼吸

在感染儿童关节症状的发生率为8%，多为大关节，特别是膝关节;而成人发生率

可见轻微短暂形态学变形的贫血，白细胞减少伴中性粒细胞减少，嗜酸性粒细胞及单核细胞增多，血小板减少，血清转氨酶(SGOT)增高.在感染后10~13天，抗PVB19 IgM抗体开始阳性，IgM血清转化试验在皮损出现后23天内阳性，阳性率1月后开始下降，但也可能持续3~4月.而IgG在9~36天时出现，持续时间不确定[5].

唇炎及口角炎等.偶有外阴红斑，水肿致排尿困难，一侧胸部瘀点样发疹[15] ，足趾部多发血疱[16].病程一到两周，然后皮损脱屑而愈，不留后遗症.

性.该病毒大小约20nm~25nm，呈二十面体结构，为无包膜属单链DNA病毒.由

结论

诊断

PVB19感染可在全世界范围内发生，在温带地区更为普遍[4].该病好发于冬末

征(PPGSS).当时推测可能由感染因素所致，直到1991年Bagot and Revuz[2]从

ELISA检测抗PVB19的IgG和IgM，有高度敏感性(97%~100%)和特异性(79%~99%)，IgM更有意义，仅在急性感染后2~3个月之内出现.在皮损不典型患者，皮肤活检主要用来排除其它疾患.用PCR技术可鉴定组织标本中PVB19

[5].关节症状是细小病毒感染的主要临床特征，可见非特异性的关节炎，关节痛.

病，特点是手足及四肢远端出现丘疹，红斑，紫癜等损害，呈手套短袜状分布.

关节或膝关节，女性通常多于男性.慢性关节症状的发生率约17%.PVB19可能

细小病毒也可导致急性或慢性的风湿病样症状，与特发性风湿性疾病非常相似

在某些特殊人群，包括血液病患者，免疫抑制人群，孕妇等，PVB19感染可

道及肠道症状.2~4天后出疹，表现为双手足皮肤潮红，轻度水肿及扁平丘疹，

临床表现

丘疹紫癜性"手套和短袜"样综合征丘疹紫癜性"手套和短袜"样综合征

这些细胞内能完整复制.

为60%，关节症状可与皮疹同时或随后发生，表现为急性对称性多关节炎—手小

毒6，7[12，13]，乙肝病毒[14]等.

本病的潜伏期为6~18天，发病年龄9~45岁，好发于青年人，无性别差异，

流行病学

也发现PVB19可能参与青少年突发性关节炎(Still氏病)的发病.

是慢性非特异性关节炎的病因，因为在滑液囊组织中发现病毒DNA.一些研究者

状态的慢性贫血，一过性再障危象，过敏性紫癜，结节性红斑，泛发性网状青斑，以及其它一些综合征. PVB19感染引起的皮疹，按表现可分为三个主要类型:红斑，红色斑丘疹，紫癜.可能的发病机制包括[6]:骨髓和脾中的干红细胞溶解，导致再生障碍性贫血;免疫介导机制，发生关节炎及皮疹;血管内皮细胞损伤致不同类型的血管炎.其临床表现主要是由于患者的体液免疫反应所致[4]，典型的皮肤及风湿病样表现与特异PVB19抗体有关，在感染的患者，可发现血清补体下降及循环免疫复合物阳性，推测免疫复合物在皮肤，关节和其它器官的沉积而产生典型临床症状.另有人认为典型的皮疹是皮肤中PVB19抗体引起的炎症反应，Takahashi等[4]在皮损中通过免疫组化及电镜观察，在内皮细胞中发现PVB19的单克隆抗体阳性反应，在一些胶原性疾病如系统性红斑狼疮中，可能由PVB19感染而触发免疫紊乱.

认为是一种主要由PVB19感染引起的疾病.后来有人在PPGSS患者中也分离出其

大多数病例诊断依靠特征性的临床表现，血清学检查有助于非典型病例诊断.

病因及发病机理

于它的小基因组和缺乏膜结构，故对热及清洁剂抵抗[3，4，5，].PVB19的细胞受体

治疗

一病人中分离出Parvovirus B19(细小病毒PVB19)，后来Halasz 和 Harms等在

实验检查:

治疗.