鱼鳞病这种大家熟知的皮肤疾病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。鱼鳞病按症状和体征可分四型。下面给大家做简单的介绍。
显性寻常鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
显性寻常型鱼鳞病,出生后3月-5岁之间发病,皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤,主要分布在四肢伸侧、背部,性联寻常型鱼鳞病,出生后3个月内发病,仅男性受累,皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧,皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。
先天性鱼鳞病样红皮病,出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞,严重者手足呈爪形,常染色体显性遗传。重度弥漫性龟裂性掌跖角化,身体其他部分则呈现细小的透明鳞屑。轻型患者仅呈现较轻微的红皮病,但仍有全身泛发型鳞屑和不同程度的掌跖受累。患者的汗腺管、汗孔的阻塞可导致少汗和热耐受不良,继发性甲营养不良和甲癣也较常见。
层板状鱼鳞病,为大片状、灰色的盘状鳞屑,呈镶嵌或树皮状,不伴或伴有轻微红皮病表现。鳞屑中央附着、边缘游离,从而易形成皮肤表面皲裂。泳衣鱼鳞病是板层状鱼鳞病的一种特殊表型(由TGM1基因发生的一种特殊突变导致),患者表现为仅躯干和头皮受累,面部皮肤受紧张牵拉常导致睑外翻、唇外翻以及鼻部、耳廓软骨发育不良。,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离,掌蹠角化过度,指甲及毛发过度生长,2/3患者有睑外翻。
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