据某媒体报道,在四川省发现了一个“怪人”,村民们都说这个怪人是树精。后来证实村民所说的其实就是表皮松解性角化过度。据相关鱼鳞病表专家介绍皮松解性角化过度鱼鳞病,又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,由于其临床发病很少,所以人们对它的了解并不多,那么他与其他类型的鱼鳞病相比有什么区别呢?下面我们就通过专家介绍来解决大家心中的疑问。
其实那个被村民叫“怪人”的患者并不不是唯一的一位患者,早在这里就有一个病例患儿男,7岁。因全身皮肤干燥,大量鳞屑7年,患儿出生时全身皮肤潮红,头皮有少量脓疱,躯干,四肢较多水疱。后皮肤逐渐干燥,全身有大量鳞屑,冬季瘙痒,脱屑明显,偶有水疱,二三天可消退。给予尿囊素等外用症状略有缓解。平素躯干、四肢出汗不良,鳞屑较厚部位皮肤经常皲裂,伴疼痛。家族中无类似疾病患者。这个患者的症状就是典型的表皮松解性角化过度鱼鳞病的病症。
表皮松解性角化过度鱼鳞病是一种极易辨别的疾病,因为表皮松解性角化过度鱼鳞病仅有局限性线状疣状损害的又称豪猪状鱼鳞病,此病是一种少见的常染色体显性遗传病,且为完全外显率,人群中患病率约1/10万~1/30万,有约半数病例为散发病例。临床表现为出生时即有的红斑、水疱,及糜烂,以后逐渐发展为广泛的角化过度,覆有积厚鳞屑。皮损主要累及四肢屈侧,也可以累及其他部位,如掌跖部位。这种疾病目前还没有发现太多。
其实表皮松解性角化过度鱼鳞病的危害,不仅仅只有大家看到的。由于皮肤通透性增加和防御功能的下降,还可以有明显的浸渍和继发感染后的腐臭味。部分患者还可以有双手软组织挛缩的表现。所以建议患有这种疾病的患者,一定要及时到医院接受治疗。
据相关医疗机构调查显示,表皮松解性角化过度鱼鳞病患者的病历目前还很少,但是表皮松解性角化过度鱼鳞病虽然比较少见,但需要与其他类型的鱼鳞病,如板层状鱼鳞病,寻常型鱼鳞病,性连锁隐患性鱼鳞病进行鉴别,以便更好的指导临床治疗。相信大家现在已经对表皮松解性角化过度鱼鳞病有一定的了解了。
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