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鱼鳞病,鱼鳞病的类型呀

来源:| 作者:| 发布时间:2015年09月18日

鱼鳞病,鱼鳞病的类型呀

鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

[症状体症] 按症状和体征可分四型:
1.显性寻常型鱼鳞病
(1)出生后3月-5岁之间发病;
(2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤;
(3)主要分布在四肢伸侧、背部;
2.性联寻常型鱼鳞病
(1)出生后3个月内发病,仅男性受累;
(2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧;
(3)皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。
3.先天性鱼鳞病样红皮病
(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞;
(2)严重者手足呈爪形;
(3)常染色体显性遗传。
4.层板状鱼鳞病
(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离;
(2)掌蹠角化过度,指甲及毛发过度生长;
(3)2/3患者有睑外翻。

[诊断依据]
1.遗传性疾病;
2.四型的皮损表现;
3.组织病理改变
(1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
(2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

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