干细胞移植： —— 外周血造血干细胞移植治疗自身免疫病

　　自 90 年代以来，国内外很多学者研究造血干细胞移植治疗自身免疫病。近五年来，全球大约有 500 例自身免疫病患者接受了自体干细胞移植治疗。其中多数为一些常规治疗无效的、难治性疾病。外周血干细胞移植的病例选择十分重要，主要适应症为难治性系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和重症类风湿关节炎。自体干细胞移植对部分患者有效，但有复发倾向及一定风险。其安全性及远期疗效仍需进一步研究。

　　丙种球蛋白、骨髓移植、基因疗法： 大剂量球蛋白静脉注射通过抗体封闭作用治疗用激素和免疫抑制剂不能控制的难治性患者、国内外均有成功经验。但此法对不同的病人疗效差异很大，也有一定副作用。价格昂贵应用受限。

　　骨髓移植、基因疗法 尚在初步研究中。

　　系统性红斑狼疮的药物治疗有以下几种：

　　1.非甾体类抗炎药   在系统性红斑狼疮的治疗过程中，大多用于有发热、关节酸痛、肌痛、乏力等症状，而无明显内脏或血液系统受影响的轻症病人。正确地使用此类药物能缓解症状，减少肾上腺皮质激素的用量及其副作用。布洛芬、怡美力、莫比可、双氯芬酸钠 ( 包括扶他林、戴芬、英太青、奥斯克、双氯灭痛等 ) 、荼普酮等都可以选择应用。但本类药物有消化道反应、肾脏损害、肝酶升高等不良反应，疗程不宜过长。对系统性红斑狼疮肾病病人应慎用，以免加重肾脏损害。

　　2.抗疟药   抗疟药氯喹和羟氯喹，具有抗炎、免疫抑制、抗光过敏和稳定核蛋白的作用。尤其适用于系统性红斑狼疮病人的低热、关节炎、皮疹，并有减缓和稳定狼疮非致命性病变进展的作用。如与泼尼松 ( 强的松 ) 同用，则可减少泼尼松的剂量。以关节炎症状为主者，可与非甾体类抗炎药同用。常用剂量为氯喹 0 ． 25 克，每日 1 次服；羟氯喹 0 ． 2 — 0 ． 4 克，每日分 1 — 2 次服。部分病人每周服 5 天即可。待症状控制后，可改为隔天服药，或每周服 2 天维持。一般在服药后 1-2 月达到疗效高峰。由于抗疟药物排泄慢，组织亲和性强，尤其在眼，引起角膜沉积和视网膜病变，如及时停药可以逆转。一般应服药后每隔 6 个月作一次眼科检查。

　　3.肾上腺皮质檄素   为治疗系统性红斑狼疮的主要药物，具有强力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。适用于急剧发病的多系统受损的狼疮、其他方法不能控制的非感染性狼疮高热、明显血细胞减少、肾炎、中枢神经系统病变、间质性肺炎及重度肝炎。肾上腺皮质激素的用量、给药途径及疗程，需根据病人的病情轻重、全身状况、合并用药及对治疗的反应而定。 一般为泼尼松 ( 强的松 ) 每日每千克体重 0 ． 5 — 2 毫克。当急性活动性系统性红斑狼疮在临床上和血沉、蛋白尿、溶血等实验室指标得到良好控制后，即可考虑减量。经 6 — 12 个月的治疗后，大多数病人可减至每日少于 15 毫克，然后以最小量每日 5-7 ． 5 毫克维持，必要时可与氯喹或羟氯喹合用。关于激素的给药时间，一般在急性期或活动期以总量分 3 — 4 次，每 6 — 8 小时给药 1 次为好，病情稳定时，可集中在每晨 1 次服用。对于急性重症病人，可用甲泼尼龙 ( 甲基强的松龙 ) 静脉冲击疗法：一般每日静滴 1 克，在 3 小时内滴人，连续 2-3 天或隔日一次，连续 2 — 3 次为一疗程。冲击治疗可有短期加强激素作用的效果。冲击给药时仍应口服一般剂量或原用剂量，停止冲击后继续原服用量。本疗法主要并发症为感染，因此有感染和营养极差者不宜采用此法。此外，滴注过快可导致反应性关节病，甚至引起心律紊乱而死亡。

1 2 乱灰?