临床特征:
(1)患侧耳痛及头痛作为初发症状;
(2)耳甲部的带状疱疹,外耳道、鼓膜及软腭、舌根和舌前2/3的舌缘上的疱疹;
(3)患侧hunt区(是中间神经支配区的耳甲、外耳道、鼓膜部等)的发作性或持续性疼痛,亦称中间神经痛;
(4)患侧高音性难听、耳鸣;
(5)自发性水平眼震、眩晕;
(6)患侧的唾液、泪液分泌障碍;
(7)患侧外耳道、舌前2/3的感觉迟钝;
(8)出疱疹后1~10天可发生患侧面神经瘫痪(预后良好)。
ⅰ型仅有一侧带状疱疹,缺少神经学所见。
ⅱ型为ⅰ型+同侧面神经瘫痪。
ⅲ型为ⅱ型+听力障碍;
ⅳ型为ⅲ型+同侧平衡觉障碍(带状疱疹+ⅶ脑神经症状+ⅷ脑神经症状的三主征,称为完全型)。
有报道hunt氏综合征合并三叉神经损害,亦有报道hunt综合征可以呈现小范围的流行。如有姐妹二人同时患面神经麻痹,合并舌部的疱疹。
带状疱疹引起多发性颅神经损害,目前机理不十分清楚,但主要有两种可能:①神经系统原发性病毒感染。②变态反应所致。目前多认为:带状疱疹是嗜神经病毒,病毒感染后在皮肤里繁殖,引起典型的疱疹群;然后,再沿神经向中枢蔓延,侵犯神经节,引起病毒感染性神经炎,可以侵犯脊神经节、后根、前根、脑膜等部位,颅神经以面神经及三叉神经眼支受累最常见,由于病毒损害神经元为破坏性病变,其病程长,可留有不同程度后遗症,用抗病毒及激素治疗有效。
病例患者男性,63岁,1982年10月14日就诊。患者于9月24日清晨,感觉右耳垂跳疼,每分钟发作数次。2小时后耳垂不疼,但觉耳后和耳周围疼痛。当天晚上疼痛消失。次日一碰右侧头皮就觉剧痛。26日于右乳突部、下颌部、颈部出现水泡,大者如玉米,小者如小米粒。10月3~4日嘴向左歪,右眼闭不上。10月9日水泡开始结痂。
检查:双瞳孔等大,光反应正常,眼球运动正常,无眼球震颤。右眼面部相当于三叉神经下颌支分布区域和右侧颈部有疱疹遗留下的结痂。
右侧面部痛觉和触觉减退。右侧面神经核下性瘫痪。其他脑神经未查出异常。运动、感觉、反射,未查出异常。颈强(一),kernig氏征(一)。
诊断:ramsayhunt氏综合征。
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