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四种鱼鳞病的临床表现

来源:| 作者:| 发布时间:2015年09月24日

四种鱼鳞病的临床表现

鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化病,危害很大,特别是其带有遗传性,处理不当就有可能让下一代受到影响。所以当出现症状表现时及时治疗对患者来说是最佳的选择,然而鱼鳞病有不同的类型,其类型也决定了他们间的症状表现存在着一些差异。接下来就为大家介绍四种鱼鳞病的临床表现。

(1)寻常型鱼鳞病的临床表现

最常见,属常染色体性遗传。出生后数月发病,两岁开始加重,青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑,以四肢伸侧为重,不累及腘窝和肘凹,冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。

组织病理:表皮变薄,粒层减少或缺乏,真皮或血管周围有淋巴细胞浸润。

(2)板层状鱼鳞病的临床表现

又称隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病,这种鱼鳞病症状主要是出生时或出生后不久发病,发展缓慢,可持续终生,部分在婴儿期自愈。全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑,部分病例可发生连续性板层表皮脱落,约有1/3病例眼睑外翻。

组织病理:表皮角化过度,点状角化不全.粒层和棘层肥厚,表皮突延长,毛建口有角栓,真皮上部血管周围炎症细胞浸润。

(3)显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的临床表现

又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病,出生时或出生后一周内发病,突然泛发,以四肢屈侧为明显。红斑基础上较厚的棕红色疣状脱屑,婴儿期可伴有大疱。

组织病理:角化过度,粒层明显增厚,棘层上部、颗粒层细胞内水肿,真皮上部呈中度慢性炎症细胞浸润。

(3)性联寻常型鱼鳞病的临床表现

这种鱼鳞病较少见。遗传方式属x连锁性遗传。出生时或出生后不久发病,但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,唯无掌跖角化,且不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状混浊。

组织病理:角化过度,拉层明显增厚,钉突显着,血管用围均匀分布淋巴细胞涅润。

温馨提醒

鱼鳞病的危害很大,例如会导致智能障碍癫痫鱼鳞病综合症等,所以患者如果有出现以上的症状表现是要及时做相关的处理。当然,生活中也需要做一些日常的护理,例如多食含维生素类食品,如新鲜水果、蔬菜等;应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物等。

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